01

病例资料

现病史

患者男，59岁，自2015年开始出现四肢无力，活动后症状明显，不影响日常工作生活，未重视。2017年下肢无力加重，起初为左下肢加重显著，后逐渐累及右下肢，行走500m后双下肢即可出现酸软，抬起无力，且步态不稳，上楼梯较下楼梯费力，偶有下肢肉跳感，无脚踩棉花感，无肢体麻木、疼痛、感觉减退等，自理能力尚可。予依达拉奉、利鲁、甲钴胺、辅酶Q10治疗，患者病情尚稳定。2023年3月感染新冠病毒后，四肢无力再次加重，逐渐发展至不能行走、双上肢不能抬起、双手持物不能。4月前吞咽困难，饮食饮水呛咳，1月前呼吸费力，言语断续，近半月来患者感双下肢肉跳感较前频繁。病程中患者无意识丧失，无呼吸困难，无头晕头痛，睡眠差，已流质饮食4月，小便尚正常，时有便秘。

体格检查

神清，言语欠流利，对答部分切题，张口度约3指，咽反射减退，双上肢肌力3级，双下肢肌力1级，四肢肌张力增高，腱反射亢进，指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验无法配合，双侧病理征阳性。肌萎缩侧索硬化功能评定量表修订版（ALSFRS-R）总评分为20分。

诊断：运动神经元病。

拟行经皮内镜下胃造瘘术。

肌萎缩侧索硬化功能评定量表修订版（ALSFRS-R）

• 48-42分：整体功能状态良好，积极尽早药物治疗。

• 41-29分：整体功能状态中等偏好，积极药物治疗，同时关注通气功能，维持体重，必要时考虑无创呼吸机及胃造瘘。关注症状治疗。

• 28-19分：整体功能状态中等偏差，以无创呼吸机治疗为主，高度关注营养支持，症状治疗。

• 18分以下：整体功能状态不佳。讨论是否进行气切及是否进行有创呼吸机支持。

02

麻醉过程

15:00 入室

开放上肢静脉通路，连接心电监护。取左侧卧位，鼻导管吸氧，氧流量3L/min。HR 86次/分，BP 139/82mmHg，SpO2 99%。

15:20 非气管插管静脉麻醉

芬太尼0.1mg，依托咪酯7mg，环泊酚12mg，待患者意识消失、睫毛反射消失，开始手术。胃镜经专用口圈孔进入口、咽、食道，但未能顺利通过食道。术者操作时间长，患者脉氧持续下降。讨论后，决定在气管插管全身麻醉下行“经皮内镜下胃造瘘术”。

15:30 气管插管全身麻醉

• 诱导追加：咪达唑仑2mg，维库溴铵6mg，依托咪酯10mg，托烷司琼2mg，诱导后立即经口插入内径7.0mm气管导管，机械通气。

• 麻醉维持：静脉持续泵注环泊酚0.8mg/kg/h和瑞芬太尼0.2ug/kg/h。

15:30 手术过程

• 术中生命体征平稳，氧合良好，手术时间为50min。

• 术毕停止泵注环泊酚和瑞芬太尼，带管转运至PACU。

16:20 PACU苏醒

• 入PACU后，连接呼吸机和心电监护，给予氟马西尼0.5mg。

• 20min后患者出现轻微反应，给予舒更葡糖钠150mg。脱管后患者不能维持自主呼吸，再次推注环泊酚15mg，纳美芬20ug，继续观察。

• 15min后患者睁开眼睛，呼之能应，并出现自主呼吸。待患者神志清醒、自主呼吸恢复良好，拔除气管导管，立即面罩吸氧。给患者吸痰，继续吸氧，10min后脱氧。

• 30min后生命体征平稳，呼吸正常，HR 96次/分，BP 154/90mmHg，SpO2 96%，Aldrete恢复评分为9分，遂送回病房。

术后随访无特殊，3天后出院。

03

分析讨论

渐冻症

1.定义

肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

• 上运动神经元受累体征主要包括肌张力增高、腱反射亢进、阵挛、病理征阳性等。

• 下运动神经元受累体征主要包括肌肉无力、萎缩和肌束颤动。

2.症状

早期症状不典型，可能仅表现为轻微的无力，表现为系扣子、开锁费力，走路绊脚，说话不利索，或者某些词句发音不清，偶有饮水呛咳或吞咽困难等，随着疾病的进展，逐渐出现全身无力、肌肉萎缩，最后出现呼吸衰竭。

图片来自网络，侵权联系删除

本例患者4月前吞咽困难，饮食饮水呛咳，1月前呼吸费力，言语断续，近半月来患者感双下肢肉跳感较前频繁。

3.辅助检查

4.诊断

• 进行性病程；

• 上下运动神经元同时受累的症状和体征；

• 肌电图广泛的神经源性损害；

5.治疗

目前，渐冻症尚无特异性治疗。药物治疗，延长预期寿命有限：

• 兴奋性氨基酸拮抗剂：利鲁唑（抑制谷氨酸释放;阻断兴奋性氨基酸受体; 抑制神经元末梢和运动神经元胞体上的电压依赖性钠通道；激活G蛋白依赖的信号转导系统）；

• 自由基清除抗氧化剂：依达拉奉；

对症治疗，最主要的治疗方式：胃造瘘术、膈肌起搏器植入术及气管切开术；

渐冻症与麻醉

由于疾病的进行性，渐冻症患者将不可避免地接受各种外科手术以进行对症和姑息治疗。这些最常见的包括：经皮肠内胃造瘘术、饲管置入、感染或误吸并发症的长期管路置入以及气管切开术。主要麻醉风险包括肌肉痉挛、恶性高热、胃返流误吸、术后延迟拔管和呼吸衰竭。对于这类患者，麻醉管理仍应包括三个主要组成部分：术前、术中、术后。

1.术前

• 患者整体的功能状态

修正的肌萎缩侧索硬化功能评分量表ALSFRSr：包含延髓功能、精细运动功能、大运动功能及呼吸功能四方面评估。研究认为ALSFRSr总评分≤38分是预测死亡风险或气管切开术的有力指标。

• 肺功能测试

评估肺功能，是术后拔管成功的关键指标。包括潮气量、补吸气力和/或肺活量。美国神经病学学会的实践参数是，FVC＜50%的ALS患者应接受无创正压通气。

对于术前存在延髓麻痹症状的患者，应拍摄胸部X片，便于明确或排除吸入性肺炎；对于活动受限的患者，心功能相关风险评估包括客观检查和病史采集；合并进食困难而引起脱水、营养不良的患者，术前准备期间应予以液体补充、营养支持、改善内环境等必要处理措施。

• 困难气道评估

张口度、颈椎活动度、甲颏间距、口腔情况等。

2.术中

（1）麻醉方法选择

手术治疗时采用的麻醉方法主要有监护下麻醉、全身麻醉、椎管内麻醉和神经阻滞麻醉。渐冻症患者术前存在误吸及呼吸功能不全的可能，术后呼吸系统并发症风险增加，麻醉方法的选择要更加谨慎。

• 监护下麻醉（MAC）：胃造瘘术等内镜下手术通常创伤较小、时间较短，监护下麻醉可满足手术镇痛镇静需求。

• 全身麻醉：对于需要气道保护或机械通气的全身麻醉患者可以在充分的表面麻醉下完成该操作，无需肌松药物的辅助。

• 椎管内麻醉：当渐冻症患者出现呼吸功能不全甚至呼吸衰竭时，可以采用全身麻醉，或在无创呼吸机的辅助下选择椎管内麻醉行剖宫产术。

• 区域麻醉：渐冻症患者呼吸肌受累、呼吸功能受损，全身麻醉对肺功能造成的影响不可忽视，区域麻醉相较于全身麻醉在下肢手术中有优势。

在充分权衡麻醉并发症与获益的基础上选择合适的麻醉方式，满足手术要求，减少对原发疾病的干扰。

（2）麻醉药物选择

术中的目标是使用快速可逆的短效镇痛和镇静药物。

• 镇静、镇痛药物

丙泊酚和瑞芬太尼输注应用于诱导，通常被认为是安全和理想的。瑞芬太尼因其超短效特性而成为理想的选择。

• 吸入麻醉药物

尽管数据有限，但可以使用吸入麻醉药物。需要注意的是，术后呼吸抑制的可能性很大，拔管应在患者完全清醒的情况下进行。地氟醚和七氟醚是维持治疗的首选药物，因为它们的脂溶性较低，可以快速逆转和调整剂量。

• 肌松药物

对于渐冻症患者术中是否使用肌松药仍存在争议。特别提醒的是，去极化肌松药，如琥珀胆碱，可作为乙酰胆碱激动剂。应强烈避免使用这些药物，因为可导致渐冻症等神经肌肉疾病患者的血清钾致死性升高。非去极化肌松药可作为突触后受体的竞争性拮抗剂。乙酰胆碱被阻止与其受体结合，从而产生弛缓性麻痹。已有多例病例报道详细介绍了罗库溴铵在接受全身麻醉的渐冻症患者中的成功应用。尽管如此，也应谨慎使用非去极化剂，因为这会导致长期虚弱。

（3）肌松监测

考虑到渐冻症患者对非去极化肌松药的敏感性不甚相同，使用该类药物时应在肌松监测仪的监护下进行。但Chang和Huh报道了1例患者存在肌松监测与临床表现不相符的情况，肌松监测提示肌力恢复，但患者表现为无法自主睁眼、潮气量不足，考虑与患者对非去极化肌松药敏感性增高有关。静脉予以舒更葡糖拮抗残余肌松作用已成功应用于MND患者，但Chun等报道了1例患者手术结束后予以舒更葡糖，四个成串刺激数值在上升后不久出现下降情况，伴有潮气量不足，再次予以舒更葡糖后，患者逐渐出现规律的自主呼吸，最终成功拔管。

因此，MND患者使用肌松药物时应小剂量滴定式给药，术后在监测肌松深度变化的同时注重能反映实际肌力变化情况的临床表现，必要时予以拮抗药物逆转肌松作用，并注意观察肌力恢复充分与否，以决定是否需要补充拮抗药物。

3.术后

• 围手术期并发症以呼吸系统为主；

• 采用监护下麻醉，发生通气量不足/低氧血症、吸入性肺炎；

• 采用神经阻滞麻醉发生神经阻滞后低血压，神经系统后遗症；

• 采用全身麻醉，术后暂时性病情加重、吸入性肺炎，肌松药物作用时间延长、拔管延迟，呼吸困难需要呼吸支持进入ICU；

本例渐冻症患者行胃造瘘术时胃镜无法通过食管，脉氧持续下降，紧急行气管插管全身麻醉。诱导使用肌松药且未进行肌松监测。手术完成后，为消除肌松和阿片类药物对患者的影响，选择延长患者苏醒时间，舒更葡糖钠拮抗肌松，纳美芬拮抗阿片类药物，待患者完全苏醒、呼吸肌功能完全恢复后拔除气管导管。观察直到患者完全满足出恢复室指征才送回病房。

04

总结

对于渐冻症患者的麻醉管理：建议应进行全面的术前评估，尤其是呼吸肌是否受累。选择最佳的麻醉方式和麻醉药物。术中建议使用快速短效可逆的镇静药和镇痛药。特别注意的是，肌松药物应谨慎使用，剂量尽可能低。应避免使用去极化神经肌肉阻滞剂（琥珀胆碱），在肌松深度监测下小剂量、分次予以非去极化肌松药。术后关注肌力恢复情况，加强呼吸循环监测，慎重拔管，必要时转入ICU密切监护或继续呼吸支持治疗。总之，渐冻症患者围手术期的成功管理需要多学科共同努力，为患者提供安全、舒适的治疗与护理。

编辑：李 闯

审核：申 磊

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